原发性胆汁性胆管炎有多种症状表现，皮肤相关症状有约80%患者有不同程度皮肤瘙痒，可轻可重，夜间加重，女性可能更明显，长期瘙痒致抓痕、色素沉着等；消化系统相关症状包括乏力（影响活动能力）、黄疸（皮肤巩膜黄染，程度各异）、肝脾肿大（可致右上腹不适，儿童影响生长发育）；其他系统相关症状有骨质疏松（因胆汁淤积影响维生素D代谢，女性风险更高，骨折风险增加）、脂溶性维生素缺乏相关表现（如维生素A缺乏致夜盲等，不同年龄段有不同表现，儿童影响生长发育）。

一、皮肤相关症状

原发性胆汁性胆管炎患者常出现皮肤瘙痒症状，这是较为常见的表现之一。研究发现，约80%左右的患者会有不同程度的皮肤瘙痒，其发生机制与胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢有关。这种瘙痒可轻可重，严重时会影响患者的睡眠和日常生活，尤其在夜间可能会加重，影响患者的休息质量。对于女性患者，由于激素水平等因素的影响，瘙痒可能相对更为明显一些，而长期的瘙痒可能会导致皮肤抓痕、色素沉着等继发改变。

二、消化系统相关症状

1.乏力：很多患者会感到全身乏力，这可能与胆汁淤积影响了机体的代谢功能有关。患者即使经过充分休息，仍会有疲倦感，影响日常的活动能力，对生活质量产生较大影响。在生活方式上，乏力可能会导致患者活动减少，进而可能引发肌肉萎缩等问题，需要引起重视。

2.黄疸：部分患者会出现黄疸，表现为皮肤和巩膜黄染。这是因为胆汁淤积导致胆红素代谢异常，胆红素反流入血，从而引起黄疸。黄疸的程度可轻可重，轻度黄疸可能仅表现为皮肤轻度发黄，而重度黄疸时皮肤黄染明显，甚至尿液颜色也会加深，呈浓茶色。对于有基础肝病病史的患者，黄疸的出现可能提示病情的进展。

3.肝脾肿大：体检时可能发现肝脾肿大，肝脏肿大是由于胆管炎症、纤维化等导致肝脏体积增大，脾脏肿大则与门静脉高压等因素有关。肝脾肿大可能会引起右上腹不适等症状，对于儿童患者，肝脾肿大可能会影响其生长发育相关指标，需要密切关注其生长曲线等情况。

三、其他系统相关症状

1.骨质疏松：原发性胆汁性胆管炎患者容易出现骨质疏松，这与胆汁淤积影响维生素D的代谢有关。维生素D缺乏会影响钙的吸收，导致骨量丢失。女性患者由于绝经后本身骨质疏松风险较高，再加上原发性胆汁性胆管炎的影响，骨质疏松的发生风险进一步增加。骨质疏松可能会导致患者骨折风险增加，尤其是脊柱、髋部等部位骨折的风险明显升高。

2.脂溶性维生素缺乏相关表现：由于胆汁淤积影响脂肪的消化吸收，进而可能导致脂溶性维生素A、D、E、K缺乏。维生素A缺乏可引起夜盲、皮肤干燥等；维生素D缺乏除了导致骨质疏松外，还可能影响钙的代谢；维生素E缺乏可引起红细胞溶血等；维生素K缺乏可导致凝血功能异常等。不同年龄段的患者可能出现不同的缺乏表现，儿童患者缺乏脂溶性维生素可能会影响其生长发育中的骨骼、视力等方面的正常发育。