肺动静脉瘘（Pulmonary arteriovenous fistula PAVF）是罕见的肺部疾病。 1897年Churton在尸检中首次发现，1939年Smith首次临床报告，迄今国外文献报道仅数百例。国内报道很少，多为案例报道。不过随着医疗设备的改进及经验的积累，病例数逐渐增多。近年来首都医科大学附属北京安贞医院就诊治了43例肺动静脉瘘。

一、肺动静脉瘘的发病原因目前尚不十分明确

先天性因素：胚芽肺动静脉丛的血管分隔发育不全或退化，血管袢缺陷形成薄壁血管瘤，造成动静脉短路，引起一系列病理生理改变。

肺动静脉瘘与遗传性毛细血管扩张症（HHT）有关，以各内脏器官反复出血（鼻衄更常见）和皮肤粘膜及内脏毛细血管扩张症为特点。HHT是常染色体显性遗传病，与常染色体9q3、12q基因突变有关。
肺动静脉瘘还常常合并其它先天性疾病，如动脉导管未闭(本组有3例)、房间隔缺损、室间隔缺损、体动静脉瘘、下腔静脉左房异位引流等(本组各有1例) 。

后天性因素：

外伤、手术均可造成PAVF，肝硬化合并肺内分流也属于后天因素，常发生在6个月~14岁；患儿可有紫绀、呼吸困难或两者都有。胆道梗阻和多脾综合症患儿，症状出现的更早。妊娠可以加重PAVF病情(本组有4例)，风湿性心脏病联合瓣膜病也使PAVF症状更明显，都属于后天因素。

二、肺动静脉瘘的分型：血管瘤型（囊状）（孤立或多发）、弥漫性肺动静脉瘘；肺动脉-左房瘘(本组有1例) 。

三、病理组织学特点

肺动静脉瘘直径可以从1毫米到数厘米不等，多数位于胸膜下或气管血管束附近，形成囊状结构，血管壁极薄，呈暗紫色，表面可以扪及震颤。

有粗大的供血血管和引流血管。组织学由不同比例的血管间皮细胞、血管导管和结缔组织构成，瘤样扩张的囊壁有弹性纤维、平滑肌细胞。

四、临床表现

主要为劳力性呼吸困难；如病情轻，症状不明显常常被漏、误诊为结核、多发转移瘤，病史可以很长30年；很多患者没有肺部症状，常因鼻衄、呕血、咯血、血胸、晕厥、红细胞增多和脑栓塞而发现肺动静脉瘘。如病史长，病情重，则临床紫绀、杵状指趾明显，常被误诊为紫绀型先天性心脏病；接近胸壁的肺动静脉瘘，可在局部听到血管杂音。

五、放射影像学检查：

典型血管瘤型PAVF的X线表现为圆形或椭圆形分叶状阴影，直径从1毫米~几厘米，多位于下叶，供血和引流血管能在平片和断层上确定，透视下可观察到阴影搏动，患侧肺门血管搏动较健侧明显。

六、超声心动图声学造影：是确定肺动静脉瘘最方便且创伤小的检查方法，对判断心外右向左分流非常有用。方法是经肘前静脉注射经振荡后含微泡的生理盐水，右心显影3～4个心动周期后左心显影，从而确定肺内动静脉分流。缺点是不能确定部位和范围，不能测定分流量。

七、肺灌注显像检查敏感性高，能确定部位和范围，并测定分流量。方法是经外周静脉注射99mTc-白蛋白（直径7~25μm），经肺脏随血流到达脑、肾等器官从而测定分流分量。优点是更适于运动时的分流测定。缺点是不能区分肺内和心内的分流，无法观察具体的解剖细节，同时价格较高。

八、磁共振检查是一种无创的检查方法，较容易发现和确定肺动静脉瘘，可明确病变部位、形态、累及的范围，并可显示供血及引流血管。

九、螺旋CT血管成像技术可从各个角度显示血管结构，准确性高，具有明显优势。优点：是无创检查，不需要插入导管。缺点是需要较长时间屏气，否则影响检查效果；对大的肺动静脉瘘空间分辨率差。

十、肺动脉造影检查的时间及空间分辨率高，超选择造影敏感性更高，仍然是诊断肺动静脉瘘的金标准。数字减影血管造影能确定血管畸形并可定位，甚至可以同期栓塞治疗。但是有创性的检查。

十一、治疗
手术切除畸形血管是根治性治疗（本组手术29例），可根据病变大小分别行肺叶（11例）、肺段（1例）或局部切除（5例），但是全肺切除要慎重（2例），必须确定对侧肺完全正常。严重肺动静脉瘘是双侧肺移植的适应证，不能行单肺移植，应严格掌握。为尽可能多保留肺组织及肺功能，应该争取做肺动静脉瘘瘤体切除，距肺门较近的肺动静脉瘘可以行输入动脉结扎术（2例），但是远期效果有争议。

肺动静脉瘘多位于脏层胸膜下，且瘘周围组织非常薄，很容易破裂出血，手术中必须仔细解剖，细心操作，并且准备好阻断肺动脉主干。另外，侧枝循环丰富，要注意防止出血。麻醉采用双腔气管插管，保证一侧正常通气，防止术中出血窒息。