蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿,为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面,与蛛网膜下腔关系密切,但不侵入脑内。多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见。
病因病理
蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题,后者外侧裂蛛网膜囊肿CT表现。
多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。好发于小颅凹,也见于枕大池,四迭体周围脑池和鞍上池等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。
先天性蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:
①Starkman等认为本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成,即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。
②许多人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。
③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。
蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:
①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。
②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。
③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。
感染后蛛网膜囊肿
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多小脑蛛网膜囊肿 MRI为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
损伤后蛛网膜囊肿
又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
临床表现
临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状,如眼球突出和头部不称等。
先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现。
按本症常见部位分述如下:
1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。
2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿。
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。
4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征。
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