患儿、大女、57小时、G1P1、1.65kg、胎龄35+4周,剖宫产,阿氏评分9'-10'。其母为妊娠合并高血压,胎膜早破,患儿以呕吐咖啡样物5小时入院。
立位腹平片示:气腹。
入院诊断:消化道穿孔,入院后予以一级护理,禁食水,持续胃肠减压、洗胃、吸氧、暖箱保暖、心电监护、纠正电解质失衡及营养支持。
术前诊断:消化道穿孔,胃壁肌层缺损。
术中:腹腔内大量气体及少量胃肠内容物,另见胃前壁肌层缺损,缺损面积大小5.0cm*3.0cm,遂将胃壁修补后连续内翻缝合缺损处,浆肌层包埋;见胃肠充气良好,无漏气漏液现象。
术后:返病房给予新生儿监护、禁食水、持续胃肠减压、吸氧、心电监护、静点预防感染、止血药物,适量补液;患儿自主呼吸良好,血氧饱和度保持在95%以上,术后第3天,开塞露通便,第5天,复查立位腹平片显示肠管充气良好,膈下无游离气体,病理切片显示先天性胃壁肌层缺损伴胃粘膜出血及炎细胞浸润,12天,拆线痊愈出院,体重增加了0.8kg,术后随访患儿食乳好,能自主排便,无腹胀无呕吐。
小女、2.2kg、生后阿氏评分9`-10`-10`,因呼吸困难伴腹胀4小时急诊入院,立位腹平片显示:气腹考虑消化道穿孔,患儿精神、反应差、拒乳、排胎便、尿量正常,可惜的是患儿入手术室后的心跳、呼吸停止,予以胸外心脏按压、加压气囊吸氧,抢救无效死亡,死亡后尸检证实为胃壁肌层缺损。
讨论:
全世界双胞胎平均出生率为1∶89,同患一种疾病几率更低,报道称:双胞胎同患胃癌、甲状舌骨囊肿及窦道、1型糖尿病、先心病、脑瘫的、肝癌的、乙肝、过敏性鼻炎等等,但是对同患胃壁肌层缺损的鲜有报道,本篇无力讨论治疗,只想探讨在遗传学上是否有研究价值。
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