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滑膜骨软骨瘤病误诊为胫骨结节撕脱骨折1例

2016-02-29 00:58阅读: 来源:未知责任编辑:贾中伟
[导读]滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis, SOC)也称为滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis, SC),是一种比较少见的关节滑膜增殖性良性疾病[1],好发于30~50岁中年男性,膝关节最常受累,其次

滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis, SOC)也称为滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis, SC),是一种比较少见的关节滑膜增殖性良性疾病[1],好发于30~50岁中年男性,膝关节最常受累,其次为髋、肩、肘关节[2]。我科收治1例SOC患儿,但由于患儿有外伤史,结合影像学检查,误诊为胫骨结节撕脱骨折,现报告如下。

1 临床资料

患儿,女,3岁11月,主因摔倒致左膝关节疼痛、肿胀伴活动受限1d入院。患儿于入院前1d玩耍时不慎摔倒,左膝关节着地,当即感到左膝关节疼痛,不能屈伸活动,家长未予特殊治疗,近1d来患儿疼痛症状未缓解,并出现左膝关节肿胀。患儿既往体健。查体:左膝关节呈屈曲30°位,肿胀明显,压痛阳性,以胫骨结节处为著,浮髌试验阴性,主动屈、伸活动明显受限,被动活动范围约10°~80°,其他检查未见明显异常。实验室检查:血常规、CRP、ESR及碱性磷酸酶等基本正常。影像学检查:左膝关节正侧位X线片及CT示左胫骨近端腓侧骨皮质模糊,关节囊周围可见不规则高密度影,密度不均匀,结合病史考虑胫骨结节撕脱骨折可能;左膝关节MRI 检查示左股骨远端前外侧局部滑膜增厚,其内可见多个混杂的无信号或低信号区,考虑滑膜骨软骨瘤病可能。术前诊断:左胫骨结节撕脱骨折?左膝关节滑膜骨软骨瘤病?入院后第5天行“左膝关节及左胫骨近端探查术”。

术中所见:术中于髌韧带及外侧副韧带间显露肿物,可见少许乳白色混浊液体流出,肿物约2.0 cm × 2.0 cm×3cm,呈乳白色,质硬,其基底与膝关节腔内部分滑膜相连,断蒂取出肿物,探查左胫骨结节处未见明显骨折征象。麻醉状态下左膝关节活动范围约0°~140°。术后病理证实为滑膜骨软骨瘤。术后复查左膝关节正侧位 X 线片示肿物已完整清除。术后3个月随访时,患儿左膝关节无明显肿胀,屈、伸活动无受限,行走正常。

2 讨论

2.1 SOC病因及发病机制 目前SOC的病因及发病机制不明,多数学者支持滑膜增殖化生学说,即滑膜深层未分化的间叶细胞受到各种外源性或内源性刺激后化生为软骨细胞,经软骨内化骨而形成软骨结节,逐渐发生钙化、骨化[3],但也有学者提出SOC可能系基因突变所致[4]。WHO骨肿瘤分类第3版(2002年)将SOC独立归入关节病变一类,然而,在国际疾病分类肿瘤条目上(ICD-0),SOC并不具备独立的编号,与成软骨细胞肿瘤中的软骨瘤、内生软骨瘤、多发性软骨瘤病等同为9220,行为编号,前者为0(良性)[5]。但SOC存在恶变为软骨肉瘤的可能[6-7]。

2.2 SOC临床及影像学表现 SOC常表现为受累关节间歇性疼痛、肿胀、功能受限、活动时关节弹响或交锁等典型的关节紊乱症状[8]。典型的SOC表现为关节内和(或)周围有数目、大小不等,呈圆形、椭圆形或不规则形的钙(骨)化结节,X线片示环(弧)状钙化,系结节内部分软骨钙(骨)化所致,而未钙(骨)化的部分,X线片则不显示。CT密度分辨率高,对于关节囊肿胀、关节积液及细小的钙(骨)化结节显示敏感,但对于早期较小的未钙(骨)化的软骨结节及滑膜变化情况,X线片和CT均无特征性表现。超声检查可显示关节囊积液、滑膜增厚程度及较小的软骨结节[9],但对于位置较深的结节或关节积液较多时则有其局限性。所以李淑玲等[10]提出CT与超声联合检查对SOC的诊断率明显高于单一行CT或超声检查。MRI在一定程度上可以弥补上述3种影像学检查的不足,其软组织分辨率高,对滑膜增厚及早期较小的未钙(骨)化的软骨结节显示敏感,尤其是在SOC发病各期有着特征性表现[11],对该病早期正确诊断有重要意义。此外,MRI也有助于与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、剥脱性骨软骨炎、血肿机化等疾病鉴别[12]。

2.3 诊治体会 本例患儿有膝关节外伤史,体格检查显示膝关节肿胀,压痛阳性,活动受限,结合X线片及CT检查,一定程度上符合胫骨结节撕脱骨折的征象,而MRI检查则提示SOC,故在诊治过程中出现临床表现与辅助检查不符的情况,此外本例患儿的一般资料与SOC发病特点不符以及笔者对SOC认识不足等原因的存在,将SOC误诊为胫骨结节撕脱骨折。因此今后在遇到此类患儿时,应综合各方面因素考虑疾病,尤其是病史及临床表现与辅助检查不符时更应慎之又慎;另外各种辅助检查的作用及侧重点不同,对于SOC的诊断价值也不同,所以完善必要的辅助检查是确诊SOC的关键之一。尽管有学者报告本病可保守治疗[13],但如果出现关节疼痛等临床症状,应早期手术治疗。手术目的在于切除肿瘤,解除关节疼痛症状,恢复关节功能。本例患儿经手术治疗后取得良好效果。由于关节镜手术有创伤小,术后恢复快等优点,目前已被越来越多的国内外学者用于治疗SOC[1、14-15]。


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